Dados do Trabalho

Título

COLESTASE INTRA-HEPATICA FALCIFORME: UM RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

No espectro das complicações potencialmente fatais da doença falciforme encontra-se a Colestase Intra-hepática falciforme (CIHF). Decorre-se da vaso-oclusão disseminada e subsequente isquemia dos sinusóides hepáticos, clinicamente demonstrada por icterícia, hepatomegalia dolorosa e disfunção orgânica.

Objetivos

Objetiva-se relatar uma rara complicação da anemia falciforme, com desfecho clínico satisfatório.

Delineamento e Métodos

Trata-se de um relato de caso vivenciado num hospital universitário de porte terciário do Nordeste brasileiro.

Resultados

Um homem jovem de 25 anos com história médica pregressa de doença falciforme homozigótica para hemoglobina S, em uso regular de hidroxiuréia, com história crises álgicas recorrentes há 20 dias e uso de paracetamol para alivio sintomático, evoluindo com sinais e sintomas sugestivos de colangite (icterícia progressiva, dor abdominal e febre), associados a episódios hemorrágicos (gengivorragia e enterorragia). Ao exame físico admissional, o paciente estava lúcido, descorado, desidratado, hipotenso, taquicárdico, taquipneico, com abdome distendido, difusamente doloroso a palpação superficial, principalmente no quadrante superior direito onde palpava-se o fígado à 7 cm do rebordo costal direito. Os exames laboratoriais mostravam intensa anemia (hemoglobina 3,5 mg/dl e hematócrito 10,7%) e leucocitose (24090, com neutrofilia e desvio à esquerda), além de sinais de síndrome hepatorrenal (TGO 217 U/L, TGP 107 U/L, bilirrubina total 62 mg/dl, bilirrubina direta 35 mg/dl, ureia 234 mg/dl e creatinina 4,4) e sorologias negativas para hepatites virais. Realizou ultrassonografia de abdome, que evidenciou hepatomegalia homogênea, sem sinais de dilatação de vias biliares intra e extra-hepáticas, e sinais de nefropatia parenquimatosa aguda bilateral. Aventada a hipótese de CIHF, sendo transferido para leito da unidade de terapia intensiva, iniciada antibioticoterapia com piperacilina-tazobactam, submetido a transfusões de troca de concentrados de hemácias, além da correção dos distúrbios de coagulação. O paciente apresentou melhora clínica e laboratorial graduais, recebendo alta hospitalar após 20 dias.

Conclusões/Considerações Finais

O caso descrito apresentou características sugestivas de CIHF, cuja evolução favorável deu-se através de transfusões de troca e suporte clinico intensivo.

Palavras Chave

Anemia Falciforme; Colestase Intra-Hepática; Transfusão de Sangue.

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