Dados do Trabalho

Título

SINDROME EDEMIGENICA COMO APRESENTAÇAO INICIAL DE AMILOIDOSE RENAL FORMA AL: RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

Introdução: Amiloidose é uma doença em que ocorre deposição de proteínas em diversos órgãos, sendo conhecidas pelo menos 38 precursores de fibrilas amiloides, podendo causar amiloidose sistêmica ou localizada. A deposição de proteína danifica o tecido e a funcionalidade do órgão, manifestando-se clinicamente de forma ampla e inespecífica. A amiloidose de cadeias leves de imunoglobulina (AL) é o tipo mais frequente, acometendo principalmente o coração, os rins e o sistema nervoso central, sendo a sua etiologia desconhecida.

Objetivos

Objetivo: Relatar um caso de amiloidose renal forma AL em paciente com apresentação clínica inicial de síndrome edemigênica.

Delineamento e Métodos

Delineamento e métodos: Trata-se de um relato de caso, com análise de prontuário médico e revisão integrativa da literatura em artigos indexados pela base de dados MEDLINE, SciELO e LILAC.

Resultados

Relato de caso: Paciente, sexo masculino, 46 anos, sem comorbidades prévias, admitido em serviço hospitalar com quadro de edema generalizado e dispneia. Iniciou-se investigação dentro das etiologias possíveis de síndrome edemigênica, na qual a etiologia renal era a principal hipótese. A microalbuminúria estava alterada e, diante disso, foi realizada proteinúria de 24 horas com resultado em 9g. Além disso, a presença de hipercolesterolemia e hipoalbuminemia corroboraram o diagnóstico de síndrome nefrótica. Na busca pelas etiologias renais, foi realizada eletroforese de proteínas com pico de alfa 2 globulina e imunofixação sérica com presença de banda monoclonal lambda (cadeia leve), em seguida biópsia de coxim de gordura abdominal revelou depósito amiloide na derme e em tecido celular subcutâneo, confirmando a hipótese de amiloidose primária com acometimento renal. Devido a piora progressiva de função renal, foi realizada biópsia renal, que evidenciou depósito amiloide em compartimento glomerular. Assim, foi indicado bortezomibe, porém evoluiu com piora progressiva de função renal, entrando em terapia de substituição renal antes do início da medicação. Realizou transplante de medula óssea autóloga com boa resposta. Em aguardo de transplante renal.

Conclusões/Considerações Finais

Conclusão: A amiloidose AL é uma doença progressiva em que o atraso no diagnóstico até que o dano avançado do órgão já tenha ocorrido ainda é comum, o que gera altas taxas de mortalidade e perda de função orgânica, por isso o diagnóstico precoce é essencial para evitar danos irreversíveis.

Palavras Chave

Palavras-chave: Amiloidose; nefropatia; proteinúria

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