Dados do Trabalho

Título

RELATO DE CASO: SINDROME HEMOFAGOCITICA, UM DIAGNOSTICO DESAFIADOR

Fundamentação teórica/Introdução

A Síndrome Hemofagocítica (SH) consiste em uma ativação imune excessiva, cursando com proliferação inapropriada de linfócitos e ativação de macrófagos com fagocitose especialmente de células hematológicas, em geral desencadeada por um gatilho infeccioso. É uma condição rara que ocorre predominantemente na faixa pediátrica, porém com incidência pouco precisa.

Objetivos

O presente trabalho tem como objetivo apresentar um caso clínico dessa condição incomum, cujo diagnóstico é desafiador.

Delineamento e Métodos

Foi escolhido o modelo de relato de caso.

Resultados

RBJ, masculino, 71 anos, hipertenso, deu entrada no pronto-atendimento com queixa de epigastralgia, astenia e estado subfebril há 5 dias. Negava dor, sintomas gripais, gastrointestinais ou alterações cutâneas. Havia realizado revisão laboratorial externa que constatou pancitopenia. Foi iniciada na admissão Cefepime e solicitada avaliação da Infectologia com posterior troca para Meropenem. Sorologias para hepatites B e C, sífilis, HTLV, citomegalovírus não reagentes. Realizada tomografias de tórax e abdome sem alterações dignas de nota. Todavia, durante a internação evoluiu com piora da pancitopenia, febre e confusão mental. Foi realizada punção lombar que evidenciou apenas aumento de pressão de abertura. Posteriormente, apresentou piora do padrão neurológico e dessaturação, sendo encaminhado para o Centro de Terapia Intensiva (CTI), onde foi iniciada Vancomicina e realizada tomografia de crânio sem alterações. Paciente então manteve estabilidade do quadro neurológico, cardiovascular e respiratório, tendo recebido alta do CTI. Após extensa investigação, foi aventada a hipótese de SH e realizada Dexametasona, porém paciente com plaquetopenia em piora. Optou-se pela realização de Imunoglobulina intravenosa, porém paciente teve piora clínica sendo encaminhado ao CTI novamente, evoluindo para óbito um mês após a sua internação.

Conclusões/Considerações Finais

A SH é um diagnóstico bastante desafiador, dependendo de um elevado nível de suspeição para o seu diagnóstico. Apesar do acometimento preferencial da faixa pediátrica, pode acometer adultos, como no presente caso. Os pacientes não tratados evoluem para óbito rapidamente devido à falência progressiva de múltiplos órgãos. Assim, em pacientes com possível quadro de sepse, evoluindo desfavoravelmente com citopenias, organomegalias, acometimento neurológico, deve-se pensar nessa condição.

Palavras Chave

imunológico ; gatilho ; fagocitose ; sepse

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