Dados do Trabalho

Título

PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE NA AMAZONIA OCIDENTAL: UM RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

Porfirias decorrem de deficiências enzimáticas na biossíntese do grupo heme da cadeia da hemoglobina. A maioria são distúrbios hereditários, embora existam formas adquiridas. Caracteriza-se por crises geralmente intermitentes, que incluem sinais e sintomas neurológicos, gastrointestinais distúrbios hidroeletrolíticos e psiquiátricos.

Objetivos

Discutir um caso de Porfiria Aguda Intermitente (PAI), doença rara e de difícil diagnóstico na Amazônia Ocidental.

Delineamento e Métodos

Feminina, 19 anos, branca, casada, estudante, queixa tetraparesia proximal súbita admitida no Pronto Socorro de Rio Branco - AC. Buscou UPA 3 dias antes com quadro de dor abdominal intensa localizada em flanco direito e fossa ilíaca direita, em pontada, sem irradiação, associada à constipação, disúria e dificuldade miccional. Febre não aferida, restrição calórica há 2 meses e episódio de síncope há 1 mês seguido de queda da própria altura, contusão craniana e crise convulsiva com liberação de esfíncter vesical, alucinações e agressividade. Regular estado geral, sonolenta, fácies atípica, hidratada, hipocorada 2+/4+, FR: 36 irpm com desconforto respiratório, FC: 112 bpm, PA: 110x70 mmHg, TAX: 37,3ºC, acianótica, TEC<3 segundos,adenomegalia cervical não dolorosa. Outros sistemas sem alterações. Abdome distendido, hipertimpânico e dor difusa à palpação superficial e profunda sem sinal de peritonite. Exame neurológico, sonolência e tetraparesia de predomínio braquial.
Na internação, evoluiu, no 4° dia, com sinais de insuficiência respiratória, precisou de IOT e oligúria (120ml/24h). Com isso, foi à terapia intensiva.

Resultados

Os 8 tipos de PAI manifesta com sintomas neuroviscerais. Sintomas neurológicos, comuns são dores em membros inferiores, tronco, parestesias e convulsões. Sintomas viscerais são obstipação intestinal, vômitos e dor abdominal. Além desse, a paciente apresentou dieta hipocalórica, que está associada à precipitação das crises de PAI. Fenômeno observado em pacientes cirúrgicos com PAI, que realizam à dieta hipocalórica. A presença de febre não comum em crises de PAI. A PAI é um importante diferencial entre patologias neurológicas e gastrointestinais.

Conclusões/Considerações Finais

Os 8 tipos de PAI manifesta com sintomas neuroviscerais. Sintomas neurológicos, comuns são dores em membros inferiores, tronco, parestesias e convulsões. Sintomas viscerais são obstipação intestinal, vômitos e dor abdominal. Além desse, a paciente apresentou dieta hipocalórica, que está associada à precipitação das crises de PAI. Febre não é comum em crises.

Palavras Chave

Porfiria Aguda Intermitente

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