Dados do Trabalho
Título
VASCULITE PRIMARIA DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL: UM RELATO DE CASO
Fundamentação teórica/Introdução
A vasculite primária do sistema nervoso central (SNC) é uma doença rara, caracterizada pela inflamação das paredes dos vasos de pequeno e de médio calibre corticais e subcorticais. O quadro clínico é composto por cefaléia e sintomas neurológicos focais e/ou generalizados, como hemiparesia, disfunção cognitiva e crise convulsiva. O diagnóstico é feito pela exclusão de causas infecciosas e de outras doenças autoimunes, usando-se a coleta do liquido cefalorraquidiano (LCR) além da angiografia do crânio como substrato diagnóstico
Objetivos
Relatar o caso de uma doença rara, potencialmente fatal, com sinais e sintomas heterogêneos e inespecíficos.
Delineamento e Métodos
Trata-se de um estudo de caso descritivo e observacional com análise do prontuário.
Resultados
Paciente J.A.C, sexo feminino, 34 anos, procura o PS com queixa de cefaléia intensa, frontal e bilateral, associada a náuseas e vômitos, refratária ao uso de analgésicos simples, evoluindo com parestesias em hemiface direita e membro superior ipsilateral. Internada e iniciada investigação com ressonância de crânio, que demonstrou lacunas isquêmicas antigas no núcleo caudado e lentiforme à esquerda. Angiotomografia do crânio com estenose das artérias carótidas internas, cerebral média bilateralmente e cerebral anterior. Exames laboratoriais não reagentes para todos os anticorpos das colagenoses e frações do complemento sem alterações. LCR com nível elevado de proteínas. Angiografia cerebral com padrão sugestivo de vasculite primária do SNC ao exibir estenose grave, intercalada por dilatação, da artéria carótida interna direita do segmento oftálmico até a bifurcação carotídea, além da oclusão da artéria carótida esquerda ao nível do seguimento oftálmico. Iniciado pulsoterapia com metilprednisolona 1g/dia por 5 dias, além de 12 ciclos de ciclofosfamida 750mg nos próximos 12 meses, associado à corticoterapia oral, com desmame gradual. Após melhora clínica, dado alta hospitalar, com necessidade de acompanhamento ambulatorial. Atualmente paciente assintomática e em programação de iniciar Azatioprina.
Conclusões/Considerações Finais
Dessa forma, o caso relatado demonstra a necessidade de realizar o diagnóstico precoce da vasculite primária do SNC, já que é uma doença rara com possíveis desfechos fatais. Sendo assim, faz-se necessário o conhecimento da patologia relatada pelos médicos atuantes e futuros profissionais da área da saúde, para assim detectar precocemente e conseguir estipular o tratamento adequado.
Palavras Chave
Vasculite primária do sistema nervoso central; Diagnóstico precoce; Doença rara; Clínica médica; Reumatologia.
Arquivos
Área
Clínica Médica
Categoria
Relato de Caso
Instituições
CENTRO UNIVERSITÁRIO DO ESTADO DO PARÁ - Pará - Brasil
Autores
KALIL YUSSEF NUNES NAIM, PAOLA BITAR DE MESQUITA ABINADER, LORENA SORIANO DE MELO LIMA, ROBERTA FIGUEIREDO PAMPLONA, IGOR BELTRÃO DUARTE FERNANDES