Dados do Trabalho


Título

PAQUIDERMOPERIOSTOSE E ANEMIA CRONICA REFRATARIA

Fundamentação teórica/Introdução

A paquidermoperiostose, ou osteoartropatia hipertrófica primária (OHP) é uma doença hereditária rara caracterizada pela inflamação do tecido periosteal (periostose) e pelo engrossamento da pele (paquidermia). Diferentes formas da doença podem ter diferentes manifestações clínicas associadas, como distúrbios gastrointestinais e hematológicos.

Objetivos

Apresentar um caso de OHP associado a anemia grave e refratária a diversas medidas terapêuticas.

Delineamento e Métodos

Revisão do prontuário do caso-índice e pesquisa sistemática na plataforma PubMed com os termos "pachydermoperiostosis" e "anemia".

Resultados

L.M., masculino, 66 anos, diagnosticado com OHP em 2012 e encaminhado à Hematologia em 2013 para investigação de anemia crônica. Paciente relata histórico de anemia desde os 2 meses de vida, inicialmente em uso de sulfato ferroso e desde 2009 da reposição com hidróxido férrico (Noripurum). Ao exame, apresentava mucosas hipocoradas (2+/4+), porém sem sintomas de anemia. Hemograma inicial evidenciou: Hb = 10,6 g/dL, VCM = 79,2 fL, CHCM = 30,4 g/dL, RDW = 21,5%, neutrófilos bastonetes = 1230/µL, linfócitos atípicos = 100/µL e contagem de reticulócitos = 3,5%, sem outras alterações. Apresentava hipoalbuminemia e PSOF positiva. Foi realizado diagnóstico de enteropatia perdedora de proteínas. A biópsia de medula realizada em outubro de 2022 indicou hipocelularidade medular com alterações compatíveis com mielofibrose, porém não consistente com exames subsequentes. Ao exame físico: hipocorado +/4+; dedos em baqueta de tambor; unhas em vidro de relógio; cutis vercitis gyrata; aumento do volume articular em punhos, joelhos e tornozelos. Apesar dos níveis de hemoglobina constantemente reduzidos, mantém-se estável clinicamente sem maiores repercussões hemodinâmicas. Segue assistido pela equipe, em uso semanal de duas ampolas de Noripurum endovenoso injetável 100 mg/5mL e com grandes oscilações nos valores de hemoglobina, com o valor médio de 8,94 g/dL desde 2012 apesar do tratamento otimizado.

Conclusões/Considerações Finais

A literatura a respeito da PHO, é escassa e restrita principalmente a evidências anedóticas. Considerando isso, a enteropatia crônica e a mielofibrose são as principais complicações associadas à anemia crônica nessa doença. Apesar de ter alterações intestinais, o paciente apresentava anemia intensa, refratária à suplementação nutricional e sem demais repercussões clínico-hematológicas. Assim, sugere-se que haja outros componentes na fisiopatologia da anemia em pacientes com paquidermoperiostose.

Palavras Chave

anemia, paquidermoperiostose, noripurum

Arquivos

Área

Clínica Médica

Categoria

Relato de Caso

Autores

LAIS SOARES FIGUEIREDO, FERNANDA SOPHYA LEITE CAMBRAIA, LETÍCIA BARROS COSTA, JOAO PEDRO DUARTE CARDOSO, SUELY MEIRELES REZENDE