Dados do Trabalho

Título

ACOMETIMENTO PULMONAR NA SINDROME ANTI-SINTETASE: RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

A Síndrome Anti-sintetase (SAS) faz parte do grupo das Miopatias Inflamatórias Idiopáticas (MII). É uma doença autoimune definida pela presença de anticorpos contra sintetases de RNA de transferência de aminoacil (anti-ARS), com achados clínicos que incluem miosite e manifestações extramusculares, incluindo doença pulmonar intersticial (DPI), “mãos de mecânico”, artrite inflamatória, fenômeno de Raynaud e febre.

Objetivos

Será relatado abaixo o caso de uma paciente com Síndrome Anti-sintetase, no qual o acometimento pulmonar se destaca.

Delineamento e Métodos

Relato de caso.

Resultados

Paciente feminina, 43 anos, hipertensa, há 4 dias da internação iniciou quadro de dispneia aos pequenos esforços, associada à tosse seca, dor torácica ventilatório-dependente, mialgia profusa, sudorese, artralgia interfalangeana proximal bilateral. Evoluiu com piora progressiva de dispneia, sendo hospitalizada.
Ao exame físico apresentava ausculta pulmonar com crepitações finas em bases, taquipneia, mantinha saturação de oxigênio de 94% em ar ambiente. Possuía hiperceratose palmar bilateral. Durante a internação a paciente evoluiu com hipoxemia, necessitando de oxigenoterapia sob cateter nasal.
Os exames laboratoriais demonstravam elevação de creatinofosfoquinase (2.425), aldolase (39) e transaminases (TGO:97/TGP:77), FAN padrão citoplasmático pontilhado fino (1:80) e Anti-Jo1> 100. O ecocardiograma não demonstrava alterações. A tomografia de tórax evidenciou áreas de atenuação em vidro fosco com distribuição difusa e espessamento liso dos septos interlobulares, com focos de consolidação de permeio e padrão em pavimentação em mosaico.
Foi realizado o diagnóstico de Síndrome Anti-sintetase e a paciente recebeu metilprednisolona 1g por 3 dias. Evoluiu com melhora sintomatológica e desmame de oxigenoterapia, recebendo alta hospitalar com prescrição de prednisona e azatioprina para uso domiciliar.

Conclusões/Considerações Finais

A tríade clássica da SAS é DPI, miosite e artrite, presente em apenas uma minoria dos pacientes no início da doença. Afeta mais mulheres com média de idade de 50 anos. A miosite não é universal, precedendo a DPI em 12% dos casos, sendo que a DPI precede a miosite em 37% dos pacientes. O anti-Jo1 é o anti-ARS mais comum na SAS e mais de 70% dos pacientes que apresentam anti-Jo1 positivo também apresentam acometimento pulmonar. A terapêutica inicial inclui corticóides, ciclofosfamida e agentes poupadores de corticoides, como azatioprina.

Palavras Chave

Anti-sintetase; intersticial; Anti-Jo 1

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