Dados do Trabalho

Título

AMILOIDOSE SISTEMICA COMO CAUSA DE SINDROME EDEMIGENICA: UM RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

Introdução/fundamentos: A Amiloidose é um grupo de doenças que cursa com deposição extracelular de fibrilas amiloides insolúveis, podendo acometer órgãos como pele, rins, coração e pulmão, tornando seu quadro clínico dependente do órgão afetado e inespecífico, como na forma de síndrome edemigênica. O diagnóstico é identificado por aspirado de gordura abdominal ou biópsias renais, retais, glândulas salivares, gengiva e pele no caso da forma sistêmica, utilizando corante vermelho de Congo. Seu tratamento se direciona a partir da forma clínica da doença.

Objetivos

Objetivos: Relatar um caso de Amiloidose Sistêmica (AS) com repercussão clínica significativa, destacando a importância do seu diagnóstico precoce.

Delineamento e Métodos

Delineamento/Métodos: Estudo descritivo da modalidade relato de caso com dados obtidos através de análise do prontuário.

Resultados

Resultados: Paciente feminina, 58 anos, natural do Haiti, vegana, com diagnóstico recente de Insuficiência Cardíaca de fração de ejeção preservada (ICFEP) e hipotireoidismo. Iniciou quadro de edema em membros inferiores com evolução de dois anos, progredindo para anasarca, associado a dor torácica ventilatório-dependente e dispneia aos pequenos esforços. Ao exame físico apresentava fragilidade cutânea e macroglossia. Na admissão, apresentava-se com derrame pleural importante bilateral, do tipo exsudato após toracocentese. Os exames laboratoriais revelavam eletroforese de proteínas urinárias de 124mg/24h e de séricas com hipergamaglobulinemia, imunofixação com proteína lambda, hipoalbuminemia e proteinúria de 2g/24h. Descartadas demais causas de síndrome edemigênica, como ICFEP, desnutrição, disabsorção, hipotireoidismo e hepatopatia. Prosseguida com biópsia de pele e gordura abdominal, com depósitos de amiloide positivos à coloração de cristal violeta, diagnosticando amiloidose cutânea. Frente a clínica compatível e achados de espessamento dos septos interlobulares e reticulações na Tomografia de tórax, torna-se possível amiloidose pulmonar difusa, assim como renal pelo achado de proteinúria. Paciente encaminhada para tratamento quimioterápico em centro de referência, entretanto evoluiu para óbito secundário a choque séptico de foco pulmonar.

Conclusões/Considerações Finais

Conclusão/Considerações finais: Por ser uma doença incomum, com quadro clínico heterogêneo, a amiloidose possui diagnóstico desafiador. Sendo assim, este caso corrobora a importância do diagnóstico precoce através de biópsia, a fim de instituir tratamento precoce e evitar desfechos clínicos desfavoráveis.

Palavras Chave

Amiloidose Sistêmica, Síndrome Edemigênica

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