Dados do Trabalho

Título

SINDROME DE EVANS EM UMA PACIENTE PORTADORA DE LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO: UM RELATO DE CASO ACERCA DE UM DESAFIO DIAGNOSTICO

Fundamentação teórica/Introdução

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença com amplo espectro clínico e capaz de acometer múltiplos sistemas. A complicações hematológicas são frequentes e em geral se manifestam como citopenias. A Síndrome de Evans é um fenômeno raro que consiste na associação de anemia hemolítica autoimune com trombocitopenia imune (TI).

Objetivos

Relatar um caso de anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes em uma paciente com diagnóstico de LES.

Delineamento e Métodos

Estudo do tipo relato de caso.

Resultados

Paciente de 61 anos, sexo feminino, com diagnóstico de LES há 5 anos e não aderente às medicações deu entrada no departamento de emergência com queixa de fraqueza associada a episódio de queda. Ao exame físico encontrava-se ictérica (4+/5+), com mucosas hipocoradas e redução de força em membros (grau 3 em membros superiores e grau 4 em membros inferiores). O laboratório evidenciou anemia importante (Hb 2.8 g/dL), plaquetopenia (29.000/mm³), marcadores de hemólise positivos (bilirrubina total 2.38 mg/dL, bilirrubina indireta 1.66 mg/dL, LDH 1744 UI, reticulocitose) e indicadores de hemólise autoimune positivos (Coombs direto positivo com positividade para anti-IgG e anti-C3d). Foram excluídas possíveis causas de trombocitopenia – induzida por drogas, infecção por HIV e Hepatite C, doença hepática e hiperesplenismo, processos microangiopáticos, doença de Von Willebrand e mielodisplasias –, sendo realizado o diagnóstico de TI. A partir destes fatos foi delineado o quadro de Síndrome de Evans. Foi feita pulsoterapia com prednisona 1mg/kg/dia precedida por profilaxia para estrongiloidíase com ivermectina. Foi associada eritropoetina humana recombinante, ácido fólico e vitaminas do completo B. A paciente permaneceu hospitalizada por 17 dias, recebendo alta com resolução completa dos sintomas e normalização laboratorial. Na alta foi encaminhada para o ambulatório de reumatologia e orientada quanto a importância da adesão terapêutica para controle do LES.

Conclusões/Considerações Finais

O caso reitera o desafio diagnóstico e terapêutico imposto pelo LES e suas possíveis complicações. A Síndrome de Evans exige elevado grau de suspeita e intervenções rápidas para a reversão de condições ameaçadoras da vida: anemia hemolítica autoimune e TI.

Palavras Chave

Anemia hemolítica autoimune; Lúpus eritematoso sistêmico; Anemia hemolítica por anticorpos quentes.

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