Dados do Trabalho

Título

"SÍNDROME POEMS UM CASO COMPLEXO DE PARAPROTEINEMIA E NEUROPATIA".

Fundamentação teórica/Introdução

A síndrome POEMS é uma discrasia rara de células plasmáticas, a maior parte dos casos ocorre em homens de meia idade. Seu acrônimo refere-se a várias características encontradas na síndrome: polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, desordem monoclonal de plasmócitos e alterações cutâneas.

Objetivos

Relatar um caso de síndrome POEMS.

Delineamento e Métodos

Relato de caso, utilizando-se de dados do prontuário do paciente.

Resultados

APSN, 59 anos, previamente hígido, negava comorbidades e uso crônico de medicamentos, procurou o Serviço de Clínica Médica com sintomas neurológicos, incluindo parestesia em membro superior esquerdo e membros inferiores há 8 meses, evoluindo com paraplegia, perda de peso e fadiga. Além disso, relatou episódio súbito de parestesia em hemiface direita, hemianopsia direita, desvio de rima labial direita e disartria, associados a cefaleia intensa, em “facada”, que irradiava de região periorbital direita para região occipital, de rápida resolução. O paciente era tabagista ativo, com carga tabágica estimada em 45 maços/ano, e referia etilismo passado. Negava alergias, transfusões e internações prévias. Antecedes familiares positivos para diabetes mellitus (mãe), acidente vascular encefálico isquêmico (pai), neoplasia colorretal (irmã). Exame físico revelou emagrecimento, ginecomastia, máculas hipercrômicas em palmas e plantas e hepatomegalia discreta. Exame neurológico mostrou alteração de sensibilidade profunda, perda de força em MMII, abolição dos reflexos osteotendinosos periféricos e hemiparesia à esquerda. Eletroneuromiografia dos quatro membros foi consistente com uma polirradiculoneuropatia sensitivo-motora desmielinizante crônica. Ressonância de crânio revelou focos isquêmicos recentes, sinais de isquemia pregressa e estenose da artéria carótida interna esquerda. Tomografia de tórax identificou lesões osteoblásticas em múltiplos sítios ósseos. Os exames laboratoriais mostraram policitemia, trombocitose, baixos níveis séricos de eritropoetina, pico monoclonal IgG/Lambda e baixos níveis de testosterona, LH e FSH. Diante desses achados, a síndrome POEMS foi considerada como uma possibilidade.

Conclusões/Considerações Finais

O diagnóstico de síndromes raras, embora desafiador, traz ao clínico um olhar mais amplo do paciente na medida em que incrementa o raciocínio clínico. A síndrome de POEMS é uma desordem monoclonal rara que deve fazer parte do diagnóstico diferencial de desordens sistêmicas.

Palavras Chave

Síndrome POEMS; Paraproteinemias; Polineuropatia Paraneoplásica; Diagnóstico Diferencial.

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