Dados do Trabalho

Título

POLIANGEITE MICROSCOPICA: UMA RARA FORMA DE VASCULITE ANCA POSITIVO

Fundamentação teórica/Introdução

A abordagem de um caso de poliangeíte microscópica (PAM) em enfermaria de Clínica de um Hospital Universitário trouxe à tona a necessidade de ampliar os conhecimentos atuais a respeito das vasculites associadas ao ANCA.

Objetivos

O objetivo deste trabalho é divulgar o conhecimento sobre esta doença e ampliar a capacidade de reconhecimento e tratamento precoce.

Delineamento e Métodos

Relato de caso com breve revisão da literatura a respeito da Poliangeíte Microscópica

Resultados

Trata-se de um homem, 47 anos, previamente hígido, apresentando paraparesia de membros inferiores, de início distal e ascendente, progredindo para membros superiores, associada à parestesia e perda ponderal de cerca de 20kg em 8 meses. Interna em hospital universitário para elucidação diagnóstica. Ao exame, era notável uma neuropatia periférica com padrão de mononeurite múltipla, além de lesão ulcerada, necrótica, em região distal de quarto pododáctilo direito. Ademais apresentava estertores crepitantes em base pulmonar direita, sendo evidenciada na tomografia computadorizada de tórax áreas de faveolamento. Nos demais exames complementares notou-se um VHS moderadamente elevado, p-ANCA 1:160 e anti-MPO reagente. Foi realizada biópsia de nervo sural direito, com achados histopatológicos compatíveis com vasculite. Dessa forma, mostrou-se evidente uma vasculite em atividade, sendo interpretada pela equipe como poliangeíte microscópica, sendo iniciado pulso com metilprednisolona e imunossupressão com ciclofosfamida. Após tratamento de indução, o paciente recuperou grande parte de sua funcionalidade, conseguindo andar sem apoio e realizar suas tarefas diárias novamente.

Conclusões/Considerações Finais

A PAM é uma doença rara que muitas vezes se apresenta como síndrome pulmão-rim e pode acometer diversos outros órgãos, como o sistema nervoso periférico. É uma vasculite de pequenos vasos, que em geral é ANCA-MPO positivo. Existem critérios classificatórios que, somados à biópsia comprobatória de vasculite, permitem tratamento. Em geral, o tratamento de indução consiste em corticóides associado ao metotrexato em casos menos graves, ou ao rituximabe ou ciclofosfamida nos casos mais graves. A manutenção costuma ser feita com a mesma droga da indução, podendo utilizar outra caso não haja remissão. As outras drogas são a azatioprina, o micofenolato e a leflunomida. Caso não seja reconhecida e tratada, a doença pode evoluir de modo rápido e grave.

Palavras Chave

poliangeíte microscópica, neuropatia periférica, ANCA, mieloperoxidase

Arquivos