Dados do Trabalho

Título

DOENÇA RELACIONADA AO IGG4: UM RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

A Doença Relacionada ao IgG4 (DR-IgG4) é uma condição rara caracterizada por um processo inflamatório imunomediado rico em plasmócitos produtores de IgG4, levando a fibrose em múltiplos órgãos. Apesar de formar uma categoria clínica distinta, ainda é pouco reconhecida e suas manifestações heterogêneas dificultam o diagnóstico. Objetivo: Relatar um caso de DR-IgG4, sua condução clínica até tal desfecho e contribuir para a base de dados da doença.

Objetivos

Relatar um caso de DR-IgG4, sua condução clínica até tal desfecho e contribuir para a base de dados da doença.

Delineamento e Métodos

Análise retrospectiva do prontuário de um paciente de um serviço de Clínica Médica em Porto Alegre/RS.

Resultados

JFB, masculino, 61 anos, encaminhado à cirurgia de cabeça e pescoço por linfonodomegalia cervical, dispneia e perda ponderal em 1 ano. Após avaliação e biópsia de linfonodo, foi solicitada consulta com a clínica médica por suspeita de doença linfoproliferativa. Enquanto aguardava a consulta, paciente apresentou síncope e foi levado à emergência, sendo internado. Apresentava infiltração oculopalpebral, exoftalmia, hipertrofia de parótidas e parestesia em membros. Tomografias evidenciaram formações expansivas em fossas ptérigo-palatinas, linfonodomegalias mamárias internas, mediastinais, hilares, retroperitoneais, em pelve e cadeias ilíacas internas e externas, além de grosseiro espessamento difuso de septos interlobulares. Nos exames, notou-se HCV positivo com 1,4 mi cópias; FAN reagente; fator reumatóide, Anti-SSa e SSb, C-Anca, Crioglobulinas, AntiDNA, AntiSm não reagentes; C3, C4 consumidos e pico monoclonal IgG4 de 28.700mg/L (ref.: 30 a 2010mg/L). Biópsias do rim, medula óssea (BMO), glândula salivar e linfonodo cervical foram solicitadas. A BMO teve hipocelularidade (20%) sem evidência de infiltração linfoproliferativa. Imunoistoquímica da glândula salivar revelou infiltrado linfoplasmocitário policlonal em tecido conjuntivo e aumento de plasmócitos expressando IgG4 (IgG/IgG4 acima de 40%).

Conclusões/Considerações Finais

O diagnóstico de DR-IgG4, apesar dos desafios devido à apresentação clínica diversa e existência de outras condições mais prevalentes, deve ser considerado pelas equipes médicas devido aos sinais e sintomas do paciente, níveis elevados de IgG4 e evidência histopatológica e imunoistoquímica. O tratamento com prednisona 60mg foi iniciado e uma reavaliação clínica após um mês mostrou que o paciente estava em ótimo estado geral, assintomático e com redução visível das linfonodomegalias em cervical e parótida.

Palavras Chave

Doença do IgG4, Infiltração linfoplasmocitária, Linfonodomegalia.

Arquivos