Dados do Trabalho

Título

ANEMIA HEMOLITICA MICROANGIOPATICA SECUNDARIA A LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO SIMULANDO PURPURA TROMBOCITOPENICA TROMBOTICA: UM RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença multifacetada, com potencial elevado de acometimento hematológico. Quando há presença de anemia hemolítica microangiopática, o diagnóstico de Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) deve ser aventado.

Objetivos

Demonstrar por meio de relato de caso, um quadro de anemia hemolítica microangiopática secundária a LES, salientando a importância do diagnóstico presuntivo da PTT.

Delineamento e Métodos

Relato de Caso, Retrospectivo, Observacional

Resultados

T.L.C.M, 33 anos, sexo feminino, sem comorbidades prévias, iniciou quadro de metrorragia intensa por 7 dias, associada a adinamia, cefaléia, episódios febris e surgimento de petéquias em membros inferiores. Durante internação e investigação laboratorial inicial evidenciou-se anemia ( Hb5,6; RDW 26,9; VCM 101; HCM 32), plaquetopenia (16.000), desidrogenase lática elevada (1090), reticulocitose (20%), esquizócitos positivos, bilirrubina total 6,4 (indireta 5,8) e coombs direto negativo, sendo realizada hemotransfusão. Diante da possível anemia hemolítica microangiópatica e plaquetopenia, calculou-se o escore de PLASMIC, que totalizou 6 pontos, configurando alto risco de deficiência de ADAMTS13. Sendo, portanto, iniciada Plasmaferese e Metilprednisolona 1g por quatro dias. Paciente evolui com melhora da plaquetopenia e anemia, não sendo possível a dosagem de ADAMTS13. Após melhora clínica e laboratorial inicial, paciente apresenta disfunção renal, e durante investigação diagnóstica apresenta FAN reagente 1:650 padrão pontilhado fino, proteinúria (926mg/24h), AntiRO positivo, AntiLA positivo, Complementos C3 e C4 consumidos, fechando critérios diagnósticos para LES. Diante da estabilidade clínica opta-se por realizar biópsia renal que evidencia Nefrite Lúpica classe III e possível Microangiopatia Trombótica associada. Com evolução clínica e laboratorial favorável, paciente recebe alta hospitalar com Prednisona em desmame, Azatioprina e Hidroxicloroquina. No momento em remissão completa da doença.

Conclusões/Considerações Finais

O presente relato configura-se de extrema relevância por demonstrar que o LES pode iniciar com quadro de anemia hemolítica microangiopática, abordando a importância do diagnóstico presuntivo de Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) e o reconhecimento e abordagem desta afecção hematológica grave.

Palavras Chave

Púrpura Trombocitopênica Trombótica
Lúpus Eritematoso Sistêmico
Anemia hemolítica microangiopática

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