Dados do Trabalho

Título

HISTIOCITOSE PULMONAR DE CELULAS DE LANGERHANS: DIAGNOSTICO E MANEJO DA DOENÇA

Fundamentação teórica/Introdução

Histiocitose de células de Langerhans (HCL) é uma doença rara, de etiologia desconhecida, caracteriza pela infiltração tecidual de células dendríticas (histiócitos), em um ou vários órgãos.
O envolvimento pulmonar isolado é a forma mais comum em adultos (50-70%) e denomina-se Histiocitose Pulmonar de Células de Langerhans (HPCL). Ocorre principalmente em fumantes ou ex-fumantes, entre 20 e 40 anos de idade.

Objetivos

Descrever um caso de HPCL, a investigação realizada e o adequado manejo do paciente.

Delineamento e Métodos

Relato de caso.

Resultados

Homem, 40 anos, privado de liberdade há 1 ano, apresentou-se com dispneia progressiva há 2 anos, evoluindo, há 4 meses, com tosse seca, febre não aferida e sudorese noturna. Tabagista ativo, 18 anos-maço, além de uso diário de maconha, há 25 anos, e uso prévio de crack e cocaína por 22 anos, cessados há 2 anos. Exame físico, regular estado geral, taquipneico, saturação de 90% em cateter nasal a 3 L/min de oxigênio e presença de sibilos esparsos na ausculta respiratória.
A pesquisa de bacilo álcool-ácido resistente (BAAR) e teste rápido molecular para Mycobacterium tuberculosis (TRM-TB) no escarro resultaram negativas. Tomografia computadorizada (TC) de tórax evidenciou lesões císticas esparsas pelo parênquima pulmonar com paredes espessas, com predomínio em lobos pulmonares superiores, associado a nódulos sólidos milimétricos esparsos.
Realizado broncoscopia diagnóstica com lavado broncoalveolar (LBA) e biópsia transbrônquica. Citologia diferencial (242 cel/mm³) com 77% linfócitos, 12% neutrófilos e 11% monócitos. As pesquisas e culturas para fungos e micobactérias foram negativas. Anatomopatológico (AP) com leve infiltrado inflamatório linfo-histiocitário e raras células gigantes multinucleadas.
Diante dos achados clínico-radiológico, LBA linfocítico e AP, associados à exclusão de causas infecciosas e neoplásicas, fez-se o diagnóstico de HPCL. Iniciada prednisona, além do incentivo e terapia para a cessação do tabagismo. Evoluiu com melhora importante do estado geral e, 12 dias após internação, recebeu alta hospitalar assintomático para seguimento ambulatorial.

Conclusões/Considerações Finais

A HPCL é uma doença rara, porém o diagnóstico clínico-radiológico, na maior parte dos casos, é suficiente, devendo-se ponderar o risco-benefício da biópsia pulmonar, visto que a maioria dos pacientes apresentam boa resposta com a cessação do tabagismo. Por fim, reforçamos a necessidade de novos trabalhos científicos para desenvolverem estratégias terapêuticas específicas para estes pacientes.

Palavras Chave

Histiocitose de Células de Langerhans; Cisto Brônquico; Biópsia; Diagnóstico Clínico; Diagnóstico por Imagem

Arquivos