Dados do Trabalho

Título

VOCE PENSARIA EM SINDROME DE HUGHES-STOVIN EM UM PACIENTE COM TOSSE PERSISTENTE?

Fundamentação teórica/Introdução

A síndrome de Hughes-Stovin (SHS) é um acometimento extremamente raro onde tem como característica a presença de aneurismas das artérias pulmonares e brônquicas podendo ainda apresentar concomitante tromboflebite. Ainda não há critérios globais para o diagnóstico da doença. Em geral, a SHS é um diagnóstico de exclusão.

Objetivos

Chamar a atenção para uma síndrome rara, pouco lembrada, como diagnóstico diferencial em pacientes com tosse crônica.

Delineamento e Métodos

Relato de caso

Resultados

Mulher, 38 anos, branca apresentando tosse. Há 2 meses iniciou quadro de tosse seca, contínua, que piora durante o dia e aos leves esforços. Passou a ter dispneia aos médios esforços acompanhada de dor precordial em pontada. Apresentou episódios de sibilos. Relata anorexia e perda ponderal de 7 kg. Tem exposição à poeira e a gesso. Há 30 dias foi diagnosticada com asma sendo tratada com prednisona, formoterol e budesonida 12/400, beclometasona. Sem melhora, interrompeu o tratamento. Há 15 dias obteve o diagnóstico de pneumonia bacteriana e fez uso de levofloxacino 750 mg, onde não houve melhora completa onde resolveu procurar um especialista. Nega tabagismo e etilismo. Leva a consulta uma radiografia de tórax evidenciando aumento lobulado do hilo pulmonar esquerdo. Sem alterações relevantes ao exame físico. Retorna em 7 dias para revisão trazendo hemograma normal. VHS: 50; teste látex negativo; D-dímero: 2.09; fator anti nuclear: não reagente; P e C anca: não-reagentes, anticardiolipina:1.9; Eletroforese proteínas: alfa 2 aumentada. Angiotomografia de tórax evidenciando artéria pulmonar esquerda apresentando múltiplos sacos aneurismáticos de contornos irregulares, alguns com trombo mural, acometendo tanto os ramos segmentares como os subsegmentares. Artéria pulmonar direita, apresenta trombo mural em tronco principal que promove redução moderada de sua luz, aspecto de Síndrome de Hughes-Stovin. Ao decorrer da consulta, inicia quadro de tosse com hemoptoicos seguido de tontura e episódio volumoso de hemoptise, sendo encaminhada à emergência. Evolui com instabilidade hemodinâmica, parada cardiorrespiratória, sendo intubada e reanimada, sem sucesso.

Conclusões/Considerações Finais

Por ser uma doença de extrema raridade e por sua fisiopatologia desconhecida, a SHS possui limitações em seu diagnóstico e tratamento. São necessários maiores estudos para designar critérios diagnósticos claros no começo da doença e para elaborar diretrizes de manuseio adequadas. A causa de óbito mais habitual é decorrente da ruptura desses aneurismas pulmonares.

Palavras Chave

Hemoptise; Aneurisma; Artéria Pulmonar

Arquivos