Dados do Trabalho


Título

DERMATOMIOSITE AMIOPATICA COM PNEUMONITE INTERSTICIAL USUAL (PIU): UM RELATO DE CASO.

Fundamentação teórica/Introdução

A Dermatomiosite Amiopática (DMA) é uma doença autoimune rara que possui achados clínicos similares aos da Dermatomiosite (DM), com exceção do acometimento muscular típico desta última. Tende a ter uma apresentação clínica agressiva, tanto cutânea quanto extra-cutânea, necessitando de rápida intervenção assim que houver suspeita do quadro.

Objetivos

Relatar um caso de DMA com doença de padrão pulmonar progressivo.

Delineamento e Métodos

Relato de caso.

Resultados

Paciente feminina, 46 anos, investigada por quadro de febre, poliartrite periférica não erosiva e dispnéia há 10 meses. Ainda, apresentava lesões cutâneas do tipo heliótropo, sinal do V e do Xale e pápulas de Gottron. Em exames complementares: auto-anticorpos, FAN, sorologias e rastreio neoplásico negativos, provas inflamatórias elevadas. Eletroneuromiografia dos quatro membros e CPK normais. Chamava atenção tomografia de tórax com padrão de PIU e espirometria compatível com distúrbio restritivo acentuado.

Apesar de iniciada terapia com prednisona, azatioprina e hidroxicloroquina, e, posteriormente, pulsoterapia com metilprednisolona, persistia em franca progressão de doença. Evoluiu com piora de dispnéia e do padrão tomográfico-espirométrico, surgimento de lesões ulcerativas em palato e em superposição às já existentes, além de máculas dolorosas em região de dobras de mãos e pés.

Apesar da tipicidade dos achados cutâneos, não havia evidência clínica, laboratorial ou eletroneuromiográfica de miopatia. Dessa maneira, foi aventada a hipótese de DMA e solicitado painel de anticorpos para miosites: Jo1, Mi-2,PL-7, PL-12, SRP, Ku (p70/p80) e PM/Scl (PM-1), que foram negativos.

Manteve-se a hipótese de DMA, considerando os achados cutâneos patognomônicos e o caráter agressivo do quadro pulmonar e cutâneo, além da ausência, por mais de seis meses, de sinais clínicos, laboratoriais ou eletroneuromiográficos de miopatia. Assim, foi otimizada terapêutica com pulsoterapia mensal de Ciclofosfamida, associada a corticoide oral e anti-malárico, ocasionando melhora progressiva de lesões cutâneas e de queixas respiratórias.

Conclusões/Considerações Finais

A DMA carece de terapêutica protocolar devido à escassez de estudos relevantes acerca deste tema. Entretanto, a terapia imunossupressora precoce, como corticoides, imunobiológicos e agentes alquilantes, parece trazer bons resultados quanto ao retardo de progressão da doença, provendo maior sobrevida aos pacientes acometidos.

Palavras Chave

Dermatomiosite Amiopática; Dermatomiosite; Miopatia; Pneumonia Intersticial Usual (PIU).

Arquivos

Área

Clínica Médica

Categoria

Relato de Caso

Autores

CLARA GOUVEIA ESTEVES, ALISON MATHEUS BEZERRA SOUSA, LARISSA VASCONCELOS ALENCAR COELHO, ÍCARO CÉSAR SOARES DE MENEZES, PEDRO ALVES DA CRUZ GOUVEIA