Dados do Trabalho

Título

APLASIA PURA DE SERIE VERMELHA SECUNDARIA A LEUCEMIA DE GRANDES LINFOCITOS GRANULARES EM PACIENTE COM TRANSPLANTE RENAL TARDIO- RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

Introdução: A aplasia pura de série vermelha (APSV) caracteriza-se pela insuficiência da medula óssea, com redução ou erradicação apenas dos precursores eritróides. Já a Leucemia de linfócitos grandes granulares (LGL) é uma patologia clonal que cursa com infiltrado linfocitário no sangue periférico, esplenomegalia e citopenia.

Objetivos

Objetivos: Relatar o caso de um paciente que foi diagnosticado com APSV associado a LGL, assim como descrever a relação entre essas duas doenças, suas apresentações clínica e laboratorial, o tratamento realizado e o desfecho do caso.

Delineamento e Métodos

Delineamento e Métodos: Relato de caso será retrospectivo, não intervencional e documental, baseado em revisão de prontuário.

Resultados

Resultados: Homem, 60 anos, transplantado renal, com quadro de astenia e perda de peso progressivas desde janeiro de 2023. Negava febre, sudorese noturna, manifestações hemorrágicas ou quadros infecciosos recentes. Laboratoriais mostraram citopenias progressivas, especialmente anemia. Necessitou de transfusão de hemácias em fevereiro de 2023, com quadro posterior de febre, hemólise e reticulocitopenia. Investigação adicional revelou sinais de hepatopatia crônica secundária à hepatite C previamente. O aspirado de medula óssea sugeriu aplasia eritróide. Sorologias foram realizadas para excluir outras causas e revelaram apenas contato prévio com HCV e Parvovírus B19. A imunofenotipagem da medula óssea corroborou o diagnóstico de APSV com LGL associada. O estudo anatomopatológico demonstrou hipoplasia medular mielóide e megacariocítica intensa, discreta hipoplasia eritróide e poucos componentes linfóides. Iniciou-se tratamento com prednisona e ciclofosfamida, com melhora parcial e temporária das citopenias. Evoluiu com quadro séptico, tratado com cefepime, obtendo melhora clínica e alta hospitalar. Houve necessidade de um segundo internamento novamente por sepse, quando optou-se por manter corticoterapia e descontinuação da ciclofosfamida. Foi retomado suporte transfusional nos internamentos. No momento do relato, paciente encontra-se no terceiro internamento, por choque séptico de foco urinário, com necessidade de droga vasoativa e antibiótico de amplo espectro.

Conclusões/Considerações Finais

Conclusão: Destaca-se a importância da investigação dessas doenças raras em associação, tendo em vista que tais casos apresentam manifestações diversas, com inúmeros desafios na conduta e acompanhamento.

Palavras Chave

Aplasia Pura de Série Vermelha, Leucemia Linfocítica Granular Grande, Hematologia, Leucemia

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