Dados do Trabalho

Título

SINDROME DE HUGHES-STOVIN SE APRESENTANDO COM HEMOPTISE VOLUMOSA

Fundamentação teórica/Introdução

Introdução: A Síndrome de Hughes-Stovin (SHS) é uma condição clínica rara, com poucos casos descritos na literatura. Muitos a consideram uma variante da doença de Behçet (DB), em sua forma incompleta. Trata-se de um quadro de vasculite, associada à presença de aneurismas recorrentes em artéria pulmonar, tromboses arteriais e/ou venosas e sangramento respiratório, que pode ser ameaçador e levar ao óbito.

Objetivos

Objetivo: Relatar um caso de SHS em paciente internado com hemoptise volumosa e ressaltar a importância em se reconhecer tal entidade em casos de sangramento pulmonar de etiologia ainda não definida.

Delineamento e Métodos

Delineamento e Método: Relato de caso desenvolvido a partir de informações obtidas em revisão de prontuário, entrevista com o paciente, registros de exames complementares e revisão da literatura.

Resultados

Resultados: Homem, negro, 43 anos, apresenta-se com febre de origem indeterminada, intermitente, associada a perda ponderal significativa, anemia, úlceras orais recorrentes, pseudofoliculite e elevação de provas de atividade inflamatória. O diagnóstico presuntivo de DB foi estabelecido, sendo iniciado terapia com colchicina, prednisona e azatioprina. Referia passado de trombose venosa profunda e tromboembolismo pulmonar e encontrava-se em uso de rivaroxabana. O paciente evolui com hemorragia pulmonar abundante, choque hipovolêmico, necessidade de internação em unidade de terapia intensiva, ressuscitação volêmica e hemotransfusão. Realizada angiotomografia de tórax que revelou dilatações saculiformes e falhas de enchimento em ramos das artérias pulmonares segmentares relacionadas ao lobo superior direito, médio e inferior esquerdo. A hipótese de SHS foi imediatamente aventada, sendo indicado terapia com ciclofosfamida. Porém, após quarta infusão do imunossupressor, apresentou novo sangramento pulmonar, também volumoso. A partir daí, optamos pela associação com infliximabe, um anticorpo monoclonal bloqueador do fator de necrose tumoral (anti-TNF), o qual possui evidências de eficácia na literatura atual em casos refratários de DB, apesar de seu uso off label. No entanto, ainda aguarda a disponibilização da medicação, enquanto segue estável em uso de ciclofosfamida em infusões mensais.

Conclusões/Considerações Finais

Conclusão: Por ser uma doença rara, cuja maioria das fatalidades ocorre por sangramento pulmonar imprevisível e catastrófico, é de extrema importância o reconhecimento e tratamento imunossupressor precoces da SHS.

Palavras Chave

Palavras-Chave: Síndrome de Behçet; Vasculite; Hemoptise.

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