Dados do Trabalho

Título

SINDROME POEMS EM PACIENTE PREVIAMENTE DIAGNOSTICADO COMO GUILLAIN-BARRE

Fundamentação teórica/Introdução

Síndrome POEMS é uma doença caracteriza por polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gamopatia monoclonal e alterações cutâneas. O achado neurológico que constitui critério obrigatório é uma polineuropatia desmielinizante e deve ser pensado quando esse quadro apresenta caráter crônico ou em pacientes que previamente estejam diagnosticados com outras polineuropatias semelhantes sem resposta adequada ao tratamento.

Objetivos

Chamar a atenção para o diagnóstico diferencial das polineuropatias desmielinizantes, sobretudo a síndrome POEMS.

Delineamento e Métodos

Relato de caso

Resultados

Feminino, 40 anos, sem comorbidades prévias, iniciou quadro de paraparesia arreflexa de membros inferiores associado a queda do estado geral em abril de 2020, aventando a hipótese de Síndrome de Guillain-Barré devido a coleta do líquor apresentando dissociação albumino-citológica (proteína total 170 mg/dL, leucócitos – 4 células/mm3). Escolhido tratamento com imunoglobulina humana com parcial resposta clínica. Três meses após, apresentou recaída necessitando de nova internação. Eletroneuromiografia de membros superiores e inferiores apresentando lesão axonal de caráter sensitivo-motor, e padrão simétrico acometendo raízes cervicais e lombares. Apresentou melhora parcial do quadro clínico após tratamento com metilprednisolona em pulsoterapia. Dois anos após o início do quadro, relatou piora da paraparesia enquanto realizava tratamento para polirradiculopatia inflamatória crônica. Queixava-se de alterações cutâneas, astenia e lombalgia. Tomografia de quadril apresentando lesão lítica em quadril direito. Na mesma data, realizou biópsia do local com achado de plasmocitoma. Em nova investigação, apresentou proteína monoclonal 1,04 g/dL. Ao exame clínico ressaltava-se paraparesia grave de membros inferiores, hiperpigmentação cutânea, hipertricose, amiotrofia em ambas as mãos. Solicitados exames laboratoriais, estes apresentavam: imunofixação com padrão monoclonal IgG/lambda, TSH 14,8 UI/mL, T4 livre 0,75 ng/dL, PTH 19.8 pg/mL, cortisol 13.3 mcg/dL, contagem plaquetária de 675.000, dosagem de fator de VEGF1 5748 pg/ml, fechando os critérios diagnósticos para Síndrome POEMS. Íniciou esquema quimioterápico com ciclofosfamida, dexametasona e bortezomibe com boa resposta clínica.

Conclusões/Considerações Finais

A síndrome de POEMS é um importante diagnóstico diferencial de Guillain-Barré. A identificação precoce e o tratamento ativo podem melhorar os resultados de pacientes com síndrome POEMS, com boa resposta nas abordagens atuais.

Palavras Chave

Síndrome POEMS; Gamopatia monoclonal; Alterações cutâneas; Endocrinopatia

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